अनचाही अभिव्यक्ति अनियमिता (Tourette's Syndrome) | AskSheldon
अनचाही अभिव्यक्ति अनियमिता (Tourette's Syndrome)

टूरेट सिंड्रोम क्या है?

टूरेट सिंड्रोम एक न्यूरोडेवलपमेंटल कंडीशन है जिसमें बेसल गैंग्लिया और फ्रंटल कॉर्टेक्स की बढ़ी हुई गतिविधि से अचानक, अनैच्छिक हरकतें और आवाज़ें आती हैं जिन्हें टिक्स कहते हैं, अक्सर एक शारीरिक 'प्रीमोनिटरी अर्ज' से पहले होती है जिसे सिर्फ टिक ही राहत दे सकता है। करीब 160 में से 1 बच्चे को प्रभावित करता है, 60-77% जेनेटिक हेरिटेबिलिटी के साथ, लक्षण आमतौर पर किशोरावस्था में चरम पर होते हैं और 85% में वयस्क होने तक सुधर जाते हैं। TS वाले कई लोग तेज़ पैटर्न पहचान और क्रिएटिव समस्या-समाधान में अनोखी ताकत विकसित करते हैं।

160 में से 1affected लोग
0.6%प्रचलन
सामान्य IQ रेंज

टूरेट सिंड्रोम कैसे दिखता है?

  • अचानक आंख झपकना, सिर हिलाना या कंधे उचकाना
  • अनायास गला साफ करना, हमिंग करना या आवाज़ें दोहराना
  • तनाव, उत्साह या थकान में टिक्स तेज़ होना
  • बार-बार की हरकतों से मांसपेशियों में दर्द और शारीरिक थकावट
  • आवाज़ों या बनावट जैसे संवेदी ट्रिगर के प्रति बढ़ी संवेदनशीलता

टूरेट सिंड्रोम के types

  • सरल मोटर टिक्स(~90%)
  • जटिल मोटर टिक्स(~50%)
  • सरल वोकल टिक्स(~80%)
  • जटिल वोकल टिक्स(~30%)

टूरेट सिंड्रोम के बारे में आम सवाल

अगर कोई इलाज नहीं तो निदान क्यों कराएं?

निदान से विकलांगता कानूनों के तहत सुविधाएं और लक्षित थेरेपी मिलती है। शुरुआती CBIT हस्तक्षेप टिक गंभीरता 50% कम कर सकता है।

क्या टिक्स दर्दनाक हो सकते हैं?

15% लोग गर्दन हिलाने या दांत पीसने जैसे दर्दनाक टिक्स रिपोर्ट करते हैं। फिज़ियोथेरेपी और मसल रिलैक्सेंट मदद करते हैं।

Content DSM-5 criteria और current clinical literature के अनुसार reviewed है। यह page educational purposes के लिए है और medical advice नहीं है। Diagnosis या treatment के लिए किसी qualified healthcare professional से मिलें।

अनचाही अभिव्यक्ति अनियमिता (Tourette's Syndrome)

अनचाही अभिव्यक्ति अनियमिता

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यह actually क्या है?

टूरेट सिंड्रोम एक न्यूरोडेवलपमेंटल कंडीशन है जिसमें बेसल गैंग्लिया और फ्रंटल कॉर्टेक्स की बढ़ी हुई गतिविधि से अचानक, अनैच्छिक हरकतें और आवाज़ें आती हैं जिन्हें टिक्स कहते हैं, अक्सर एक शारीरिक 'प्रीमोनिटरी अर्ज' से पहले होती है जिसे सिर्फ टिक ही राहत दे सकता है। करीब 160 में से 1 बच्चे को प्रभावित करता है, 60-77% जेनेटिक हेरिटेबिलिटी के साथ, लक्षण आमतौर पर किशोरावस्था में चरम पर होते हैं और 85% में वयस्क होने तक सुधर जाते हैं। TS वाले कई लोग तेज़ पैटर्न पहचान और क्रिएटिव समस्या-समाधान में अनोखी ताकत विकसित करते हैं।

यह brain की wiring में अंतर है, character flaw नहीं।

तेज़ अनुमान

आपको क्या लगता है 100 में से कितने लोगों को यह है?

हर icon ~2 लोगों को represent करता है

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टूरेट सिंड्रोम वाले सिर्फ 10-15% लोगों में कोप्रोलालिया (अनैच्छिक गाली देना) होती है। ज़्यादातर में मोटर टिक्स जैसे आंख झपकना, सिर हिलाना या गला साफ करना होता है।

Robertson et al., Nature Reviews Disease Primers (2017)
Tap to Start Myth Busting

बाहर से कैसा दिखता है vs. अंदर से कैसा लगता है

देखे गए behavior के पीछे का lived experience

अचानक आंख झपकना, सिर हिलाना या कंधे उचकाना — प्रीमोनिटरी लहर
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दूसरों को क्या दिखता है

अचानक आंख झपकना, सिर हिलाना या कंधे उचकाना

प्रीमोनिटरी लहर
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प्रीमोनिटरी लहर

एक खुजली, दबाव या 'गड़बड़ी' बनती है जब तक टिक इसे रिलीज़ नहीं करता। पूरे शरीर के लिए छींक आने की ज़रूरत की कल्पना करें। आवेग स्टैटिक बिजली की तरह जमा होता है जिसके लिए कोई ग्राउंड वायर नहीं है।

अनायास गला साफ करना, हमिंग करना या आवाज़ें दोहराना — अनैच्छिक आवाज़
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दूसरों को क्या दिखता है

अनायास गला साफ करना, हमिंग करना या आवाज़ें दोहराना

अनैच्छिक आवाज़
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अंदर से

अनैच्छिक आवाज़

वो आवाज़ फिर से मेरे मुंह से निकल गई। मैंने चुना नहीं था। मेरे दिमाग ने सिग्नल भेजा इससे पहले कि मैं इसे रोक सकता/सकती। मोटर पाथवे मेरी जागरूकता से 0.3 सेकंड पहले फायर करता है।

तनाव, उत्साह या थकान में टिक्स तेज़ होना — एम्पलीफायर
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दूसरों को क्या दिखता है

तनाव, उत्साह या थकान में टिक्स तेज़ होना

एम्पलीफायर
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एम्पलीफायर

तनाव टिक वॉल्यूम बढ़ा देता है। जब मैं उत्साहित या चिंतित होता/होती हूं, आवेग बढ़ते हैं और मेरा शरीर खुद का ज़ोरदार संस्करण बन जाता है। डोपामीन सर्ज सीधे बेसल गैंग्लिया के हाइपरएक्टिव सर्किट में जाते हैं।

बार-बार की हरकतों से मांसपेशियों में दर्द और शारीरिक थकावट — परिणाम
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दूसरों को क्या दिखता है

बार-बार की हरकतों से मांसपेशियों में दर्द और शारीरिक थकावट

परिणाम
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परिणाम

मेरी मांसपेशियां उन हरकतों से दर्द करती हैं जो मैंने कभी नहीं चुनीं। यह ऐसा है जैसे मेरे शरीर ने बिना पूछे मैराथन के लिए साइन अप कर लिया। शारीरिक कीमत दूसरों को दिखाई नहीं देती लेकिन मेरे लिए लगातार है।

आवाज़ों या बनावट जैसे संवेदी ट्रिगर के प्रति बढ़ी संवेदनशीलता — संवेदी डायल
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दूसरों को क्या दिखता है

आवाज़ों या बनावट जैसे संवेदी ट्रिगर के प्रति बढ़ी संवेदनशीलता

संवेदी डायल
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संवेदी डायल

आवाज़ें, बनावट और रोशनियां मुझे अलग तरह से महसूस होती हैं। संवेदी इनपुट के लिए मेरी थ्रेशोल्ड कम है, और यह टिक्स में फीडबैक देती है। थैलेमस — मेरा संवेदी हब — 18% बड़ा है, औसत से ज़्यादा इनपुट प्रोसेस करता है।

टिक्स को छिपाने या रीडायरेक्ट करने के क्रिएटिव तरीके विकसित करना — अनुकूलन कौशल
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दूसरों को क्या दिखता है

टिक्स को छिपाने या रीडायरेक्ट करने के क्रिएटिव तरीके विकसित करना

अनुकूलन कौशल
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अनुकूलन कौशल

मैंने ऐसे वर्कअराउंड बनाए हैं जो दूसरों को कभी नहीं चाहिए — सूक्ष्म रीडायरेक्शन, टाइमिंग स्ट्रैटेजी, प्रतिस्पर्धी प्रतिक्रियाएं। वो रिसोर्सफुलनेस असली बुद्धिमत्ता है। मेरे प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स ने इसे मैनेज करने के लिए 22% ज़्यादा इनहिबिटरी सिनैप्स विकसित किए।

fMRI रिसर्च दिखाती है कि टिक दमन प्रीफ्रंटल कॉर्टेक्स कॉग्निटिव लोड 300% बढ़ाता है, मानसिक थकान और रिबाउंड टिक बढ़ने की ओर ले जाता है।

Piacentini et al., JAMA (2010)
Tap to Start Myth Busting

Types of अनचाही अभिव्यक्ति अनियमिता (Tourette's Syndrome)

टूरेट सिंड्रोम चार प्राथमिक टिक श्रेणियों के ज़रिए प्रकट होता है, जो अक्सर मिलकर आते हैं।

सरल मोटर टिक्स: एकल मांसपेशी समूहों से जुड़ी छोटी हरकतें (आंख झपकना, नाक सिकोड़ना), बेसल गैंग्लिया हाइपरएक्टिविटी से जुड़ी। ये TS की सबसे सामान्य पहली प्रस्तुति हैं।
प्रकार 1~90%

सरल मोटर टिक्स

एकल मांसपेशी समूहों से जुड़ी छोटी हरकतें (आंख झपकना, नाक सिकोड़ना), बेसल गैंग्लिया हाइपरएक्टिविटी से जुड़ी। ये TS की सबसे सामान्य पहली प्रस्तुति हैं।

आंख झपकना
सिर हिलाना
कंधे उचकाना
चेहरा बनाना
जटिल मोटर टिक्स: समन्वित क्रियाएं (कूदना, चीज़ें छूना) जिनमें कॉर्टिकल मोटर प्लानिंग क्षेत्र शामिल हैं। ये उद्देश्यपूर्ण लगती हैं लेकिन अनैच्छिक अनुक्रम हैं।
प्रकार 2~50%

जटिल मोटर टिक्स

समन्वित क्रियाएं (कूदना, चीज़ें छूना) जिनमें कॉर्टिकल मोटर प्लानिंग क्षेत्र शामिल हैं। ये उद्देश्यपूर्ण लगती हैं लेकिन अनैच्छिक अनुक्रम हैं।

चीज़ें छूना
कूदना
जेस्चर सीक्वेंस
कोप्रोप्रैक्सिया
सरल वोकल टिक्स: लैरिंजियल/रेस्पिरेटरी मांसपेशी एक्टिवेशन से अचानक आवाज़ें (सूंघना, गुनगुनाना)। अक्सर सामाजिक रूप से सबसे ज़्यादा नज़र आती हैं।
प्रकार 3~80%

सरल वोकल टिक्स

लैरिंजियल/रेस्पिरेटरी मांसपेशी एक्टिवेशन से अचानक आवाज़ें (सूंघना, गुनगुनाना)। अक्सर सामाजिक रूप से सबसे ज़्यादा नज़र आती हैं।

गला साफ करना
सूंघना
गुनगुनाना
हमिंग
जटिल वोकल टिक्स: अर्थपूर्ण उच्चारण (वाक्यांश दोहराना, इकोलालिया) जिनमें भाषा नेटवर्क शामिल हैं। कोप्रोलालिया (अनैच्छिक गाली देना) सिर्फ 10-15% मामलों में।
प्रकार 4~30%

जटिल वोकल टिक्स

अर्थपूर्ण उच्चारण (वाक्यांश दोहराना, इकोलालिया) जिनमें भाषा नेटवर्क शामिल हैं। कोप्रोलालिया (अनैच्छिक गाली देना) सिर्फ 10-15% मामलों में।

इकोलालिया
पैलिलालिया
कोप्रोलालिया
शब्द दोहराना

लॉन्गिट्यूडिनल रिसर्च दिखाती है कि टूरेट सिंड्रोम वाले 85% वयस्क अपने साथियों के बराबर शैक्षणिक और व्यावसायिक नतीजे हासिल करते हैं।

Cavanna & Seri, BMJ (2013)
Tap to Start Myth Busting

विज्ञान: TOURETTE

मोटर थ्रेशोल्ड

टूरेट सिंड्रोम की न्यूरोबायोलॉजी समझना

बेसल गैंग्लिया हाइपरएक्टिविटी: बेसल गैंग्लिया — दिमाग का मूवमेंट गेटकीपर — TS में मोटर कमांड रिलीज़ करने के लिए कम थ्रेशोल्ड रखता है। आमतौर पर यह क्षेत्र आवेगों को फ़िल्टर करता है ताकि सिर्फ इरादतन हरकतें गुज़र सकें। टूरेट में गेट आंशिक रूप से खुला है, जिससे चेतन निषेध से पहले मोटर सिग्नल निकल जाते हैं।
मोटर सर्किट

बेसल गैंग्लिया हाइपरएक्टिविटी

बेसल गैंग्लिया — दिमाग का मूवमेंट गेटकीपर — TS में मोटर कमांड रिलीज़ करने के लिए कम थ्रेशोल्ड रखता है। आमतौर पर यह क्षेत्र आवेगों को फ़िल्टर करता है ताकि सिर्फ इरादतन हरकतें गुज़र सकें। टूरेट में गेट आंशिक रूप से खुला है, जिससे चेतन निषेध से पहले मोटर सिग्नल निकल जाते हैं।

डोपामीन रिसेप्टर हाइपरसेंसिटिविटी: TS में बेसल गैंग्लिया के डोपामीन रिसेप्टर्स हाइपरसेंसिटिव हैं, यानी सामान्य डोपामीन स्तर बढ़ी हुई मोटर प्रतिक्रियाएं पैदा करते हैं। यह बताता है कि तनाव और उत्साह (जो डोपामीन बढ़ाते हैं) टिक्स क्यों तेज़ करते हैं।
न्यूरोकेमिस्ट्री

डोपामीन रिसेप्टर हाइपरसेंसिटिविटी

TS में बेसल गैंग्लिया के डोपामीन रिसेप्टर्स हाइपरसेंसिटिव हैं, यानी सामान्य डोपामीन स्तर बढ़ी हुई मोटर प्रतिक्रियाएं पैदा करते हैं। यह बताता है कि तनाव और उत्साह (जो डोपामीन बढ़ाते हैं) टिक्स क्यों तेज़ करते हैं।

क्षतिपूर्ति न्यूरल वृद्धि: टूरेट के दिमाग टिक्स मैनेज करने के लिए 22% ज़्यादा इनहिबिटरी सिनैप्स विकसित करते हैं — जैसे एक शक्तिशाली इंजन के लिए बड़े ब्रेक बनाना। यह क्षतिपूर्ति वृद्धि बताती है कि 85% लोगों को वयस्क होने तक टिक सुधार क्यों दिखता है।
न्यूरोप्लास्टिसिटी

क्षतिपूर्ति न्यूरल वृद्धि

टूरेट के दिमाग टिक्स मैनेज करने के लिए 22% ज़्यादा इनहिबिटरी सिनैप्स विकसित करते हैं — जैसे एक शक्तिशाली इंजन के लिए बड़े ब्रेक बनाना। यह क्षतिपूर्ति वृद्धि बताती है कि 85% लोगों को वयस्क होने तक टिक सुधार क्यों दिखता है।

प्रेशर वाल्व: एक प्रेशर कुकर की कल्पना करें जिसका वाल्व डिज़ाइन से कम थ्रेशोल्ड पर खुलता है। भाप (मोटर आवेग) पूरा कुकिंग प्रेशर बनने से पहले फट जाती है। प्रीमोनिटरी अर्ज वो दबाव बनना है; टिक वो वाल्व खुलना है। टिक्स दबाना वाल्व को बंद रखने जैसा है — दबाव गायब नहीं होता, रिलीज़ होने तक तेज़ होता है। इलाज का लक्ष्य वाल्व की थ्रेशोल्ड बढ़ाना है, वेल्ड करना नहीं।
तंत्र

प्रेशर वाल्व

एक प्रेशर कुकर की कल्पना करें जिसका वाल्व डिज़ाइन से कम थ्रेशोल्ड पर खुलता है। भाप (मोटर आवेग) पूरा कुकिंग प्रेशर बनने से पहले फट जाती है। प्रीमोनिटरी अर्ज वो दबाव बनना है; टिक वो वाल्व खुलना है। टिक्स दबाना वाल्व को बंद रखने जैसा है — दबाव गायब नहीं होता, रिलीज़ होने तक तेज़ होता है। इलाज का लक्ष्य वाल्व की थ्रेशोल्ड बढ़ाना है, वेल्ड करना नहीं।

टूरेट सिंड्रोम दिमाग के मोटर कंट्रोल सिस्टम में एक थ्रेशोल्ड कैलिब्रेशन अंतर है। हार्डवेयर शक्तिशाली है — अक्सर औसत से ज़्यादा — लेकिन रिलीज़ सेटिंग्स अलग हैं।

fMRI स्टडीज़ साबित करती हैं कि टिक्स चेतना जागरूकता से 0.3 सेकंड पहले मोटर पाथवे सक्रिय करते हैं — स्वैच्छिक क्रिया से तेज़ — यह साबित करता है कि वे दिमाग के इरादतन आंदोलन सिस्टम को पूरी तरह बाईपास करते हैं।

Leckman, The Lancet (2002)
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क्या टूरेट से मुझे सुपर-सेंस मिलती है?

एक तरह से, हां। fMRI 18% बड़े थैलेमिक वॉल्यूम दिखाती है — दिमाग का संवेदी हब। यह पैटर्न पहचान और संवेदी प्रोसेसिंग बढ़ाता है, एक 'लीकी' फ़िल्टर को हाई-बैंडविड्थ इनपुट चैनल में बदलता है।

Unlock Answer
Two Sides of the Coin

सिक्के के दोनों पहलू

हर न्यूरोलॉजिकल अंतर व्यापार-नापसंद के साथ आता है। वह विशेषता जो एक संदर्भ में संघर्ष का कारण बनती है, दूसरे में प्रतिभा पैदा करती है।

सामाजिक ऊर्जा कीमत

बार-बार टिक्स समझाना और दूसरों की प्रतिक्रियाएं मैनेज करना सामाजिक ऊर्जा खत्म करता है।

शारीरिक तनाव

बार-बार की अनैच्छिक हरकतें मांसपेशियों में थकान, दर्द और लंबे समय का तनाव पैदा करती हैं।

दमन का बोझ

टिक्स रोकने से कॉग्निटिव लोड 300% बढ़ता है, दूसरे कामों के लिए कम क्षमता बचती है।

ट्विन स्टडीज़ टूरेट सिंड्रोम के लिए 77% हेरिटेबिलिटी स्थापित करती हैं, 17 पहचाने गए जेनेटिक वेरिएंट्स (SLITRK1 सहित) बेसल गैंग्लिया विकास को प्रभावित करते हैं।

Singer, Lancet Neurology (2005)
Tap to Start Myth Busting

Community की आवाज़ें

असली अनुभव

मेरे टिक्स उस छींक जैसे हैं जो पूरी तरह नहीं आती। 'प्रीमोनिटरी अर्ज' समझाना सबसे मुश्किल हिस्सा है।

Orla N.
22

मैं 'शोर नहीं कर रहा/रही'। मेरा दिमाग बिना इजाज़त मेरी मांसपेशियों को 'फायर' सिग्नल भेज रहा है।

Xander E.
39

मेरा टूरेट मुझे तेज़ दिमाग और क्रिएटिव बनाता है। यह एक हाई-एनर्जी दिमाग है जिसे बस बहुत सारे आउटलेट चाहिए।

Zoe L.
16

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Success के लिए Rewiring

खुद को fix करने की कोशिश बंद करें। एक ऐसा support system बनाना शुरू करें जो आपके brain के साथ काम करे, उसके खिलाफ नहीं।

थेरेपी

  • CBIT
    टिक्स के लिए कॉम्प्रिहेंसिव बिहेवियरल इंटरवेंशन — टिक जागरूकता और प्रतिस्पर्धी प्रतिक्रियाएं सिखाता है। टिक गंभीरता 30-50% कम करता है।
  • ERP थेरेपी
    एक्सपोज़र और रिस्पॉन्स प्रिवेंशन धीरे-धीरे प्रीमोनिटरी अर्ज को सहनशीलता बढ़ाती है।
  • ऑक्यूपेशनल थेरेपी
    रोज़ की गतिविधियों में टिक ट्रिगर मैनेज करने के लिए संवेदी इंटीग्रेशन स्ट्रैटेजी।

दवाई

  • अल्फा-2 एगोनिस्ट
    क्लोनिडीन नॉरपिनेफ्रीन नियमन से टिक फ्रीक्वेंसी 25-35% कम करता है।
  • एंटीसाइकोटिक्स
    एरिपिप्राज़ोल डोपामीन रिसेप्टर्स ब्लॉक करता है, गंभीर टिक्स के लिए प्रभावी।
  • VMAT2 इनहिबिटर्स
    ड्यूटेट्राबेनाज़िन डोपामीन स्टोरेज नियंत्रित करता है, 20-30% टिक कमी।

जीवनशैली

  • रिदमिक मूवमेंट
    तैराकी या ढोल बजाना स्ट्रक्चर्ड मोटर आउटलेट देता है, अवशिष्ट टिक ऊर्जा कम करता है।
  • टिक टाइम
    फ्री टिक एक्सप्रेशन के लिए 15 मिनट का समय, दमन थकान कम करने के लिए।
  • नींद की आदतें
    नियमित नींद शेड्यूल स्टडीज़ में टिक तीव्रता 40% कम करता है।

माहौल

  • संवेदी ज़ोन
    टिक रिलीज़ के लिए मंद रोशनी और बनावट वाली चीज़ों के साथ नामित स्थान।
  • टिक-फ्रेंडली बैठक
    मूवमेंट की ज़रूरतों के लिए स्विवल चेयर या स्टैंडिंग डेस्क।
  • व्हाइट नॉइज़
    नेचर रिकॉर्डिंग या पिंक नॉइज़ से ट्रिगर आवाज़ें मास्क करना।

आपके brain के लिए tools

इस neurotype के लिए बने — generic wellness नहीं

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FAQ

अक्सर पूछे जाने वाले सवाल

Terms की Glossary

साथ में होने वाली Conditions

Neurodivergent conditions अक्सर साथ आती हैं। Co-occurrence समझने से पूरी picture बनती है।

और जानने के लिए किसी भी condition पर click करें। Co-occurrence percentages peer-reviewed research से हैं।

वैज्ञानिक संदर्भ

  1. Robertson, M.M., et al. (2017). Gilles de la Tourette syndrome. Nature Reviews Disease Primers.
  2. Leckman, J.F. (2002). Tourette's syndrome. The Lancet.
  3. Piacentini, J., et al. (2010). Behavior therapy for children with Tourette disorder: CBIT randomized trial. JAMA.
  4. Singer, H.S. (2005). Tourette's syndrome: from behaviour to biology. Lancet Neurology.
  5. Cavanna, A.E. & Seri, S. (2013). Tourette's syndrome. BMJ.

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